| |
 Zdravniški forum
> Dermatologija |
| vprašanje: MASTOCITOSIS CUTIS |
| avtor: POLONA |
datum: 23.07.2002 22:04 |
Spoštovani!
Hčerka, sedaj stara 2 leti, je pri 4 mesecih dobila prvo rjavo liso na trebuščku. Počasi oz. zame zelo hitro, jih je bilo polno po vsem telesu, največ po trebuhu in po hrbtu. Lise so zelo različne, tako glede na njihovo velikost, kot tudi glede na njihovo barvo (so od temno rjave do svetlo rjave). Če liso podrgnem, postane koža okoli nje zelo rdeča, lisa pa se izboči in zgleda kot večji pik komarja. Mislim, da jo takrat tudi srbi, drugače pa nima nobenih težav. Dermatologinja je že ugotovila, da je to verjetno mastocitosis cutis, vendar, kljub odvzemom delčka tkiva, pred dobrim letom, le-te, še niso potrdili, niti ovrgli.
Ker je o tej bolezni zelo malo informacij, ali pa jih jaz ne znam poiskati in ker se ne morem zadovoljiti z odgovorom, da je to le estetika in da bo verjetno s časom izginilo in ker se mi vsak dan porajajo vprašanja, kaj pa če se pojavi tisti mogoče, torej, da se te lise preselijo na notranje organe, kaj pa potem, kaj to pomeni? In kako naj jaz to vem, da ne bom prepozna, da bom ukrepala pravilno in predvsem pravočasno?
Prosila bi vas, da mi poveste vse kaj veste o tej bolezni tudi slabe strani, kajti za mojo malo hčerkico me zelo skrbi in zelo rada bi ji pomagala.
Za vaš odgovor se vam že vnaprej zelo lepo zahvaljujem.
S spoštovanjem, Polona |
|
|
| | | odgovor: MASTOCITOSIS CUTIS |
| avtor: asist. dr. Aleksandar GodiĂŚ, dr. med. |
datum: 04.08.2002 14:13 |
Spoštovana Polona,
mastocitoza je bodisi samo kožna bolezen, lahko pa prizadene tudi notranje organe, najpogosteje jetra, vranico, organe prebavnega trakta, kostni mozeg, mezgovnice, mišičje in žile. Na koži se pojavljajo obarvane lise (hiperpigementirane makule, oz. plaki), ki se ob mehaničnih dražljajih spremijo v koprivke (urtike).
Vzrok za nastanek bolezni je infiltracija celic, ki se imenujejo mastociti, te pa izvirajo iz zarodnih celic v kostnem mozgu. Če je bolezen omejena na kožo (m. cutis, oz. urticaria pigmentosa), kar je večinoma pri otrocih, je to blaga oblika (indolentna oblika), ki v 50% primerov sponatno izzveni do odrasle dobe, lahko pa preide v sistemsko obliko. Mastociti izločajo mediatorje, ki bodisi povzročajo srbenje, vplivajo na tonus žilja (vazokonstrikcija ali vazodilatacija), ali pa povzročajo erozije, oz. razjede v prebavnem traktu, oz. vplivajo na izločanje kisline v želodcu in/ali dvanajstniku. Pri indolentni obliki je poleg kožnih sprememb lahko pridruženo še povečanje jeter in vranice (hepatosplenomegalija), razjede v prebavnme traktu, zmanjšana absorbcija hranil iz prebavnega trakta (malabsorbcijski sindrom), infiltracija mastocitov v kostnem mozgu, bolezen mišičja in mezgovnic. Nekoliko resnejša oblika (hematološka) se manisfestira z mieloproliferativnimi oz. mielodisplastičnimi motnjami (prizadete so celice bele vrste, torej levkociti, limfociti...), pri agresivni obliki pa so prizadete predvsem mezgovnice, lahko se pojavi še mastocitna levkemija.
Bolezen se zdravi simptomatsko, kar pomeni, da se blažijo simtomi (npr. srbenje z antihistaminiki itd), torej se terapija sproti prilagaja bolnikovim novonastalim simptomom, ali poslabšanju bolezni. Za opredelitev bolezni je potrebno opraviti pregled krvi (hemogram, diferencialno krvno sliko in jetrenih testov), ter ultrazvok trebuha, v napredovalih stadijih pa še specialne preiskave, kot so npr. punkcija kostnega mozga in/ali bezgavk, določitev posebnih mediatorjev v krvi, ki jih izločajo mastociti itd. Vse te preiskave se ne izvajajo rutinsko pri vseh bolnikih z mastocitozo in so v domeni lečečega dermatologa, oz. internista. Predvsem je potrebno najprej potrditii diagnozo s histološkim pregledom kožnega bioptata, seveda pa se diagnozo postavi tudi s kliničnim pregledom.
Lep pozdrav,
A.G. |
|
|
|
